豌豆财富【专家讲科普】王辉：脸大脖子粗是疾病吗？——带您了解上腔静脉综合征

王辉

汉中市中心医院介入与血管外科副主任医师，从事介入诊疗工作14年，在各部位穿刺活检、肝癌综合介入治疗及出血性疾病急诊介入止血治疗中积累了丰富临床经验。中国肿瘤介入与微创治疗（CCIO）青年委员；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会颈动脉学组委员；陕西省介入放射学会青年委员；陕西省抗癌协会微创治疗及肿瘤介入专业委员会青年委员；汉中市抗癌协会肿瘤介入专业委员会常务委员；汉中市介入放射学会常务委员。发表学术论文数篇。

民间有句口调侃的头禅：“脸大脖子粗，不是大款就是伙夫”。这是人们对生活富裕、体型肥胖者的职业定位。但是在医院里我们经常会看到“脸大、脖子粗、腿细”的外观不匀称患者，不光是脸大，双侧眼睑还水肿睁不开；脖子粗，除了脖子粗，还有双上肢增粗肿胀，脖子和前胸壁静脉迂曲、扩张；腿细，腹部与双下肢瘦得皮包骨头、细如麻秆，与上肢肿胀增粗形成鲜明对比。人体胖瘦上下不一，上半身肥胖、下半身消瘦，奇怪体型，这极可能是一种病态——上腔静脉压迫综合征（SVCS），也叫纵隔综合征。是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞，导致经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻，产生头面部、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静脉曲张等的临床综合征。

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今天我们就来一起了解上腔静脉综合征。

一

什么是上腔静脉综合征？

上腔静脉位于纵隔右前方，是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6～8cm的静脉，其管壁薄,内部血流压力低，周围被较硬的器官组织包绕，包括胸腺、主气管、右支气管、主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。颅脑、颜面部、颈部、双上肢和上胸与上背部（几乎上半身）丰富的血液循环都是经过上腔静脉回流至右心房，腹部盆部与下肢（下半身）的血液循环经过下腔静脉回流至右心房。

若上腔静脉管腔严重狭窄甚至闭塞，上腔静脉血液回流受阻，所属区域的静脉血流瘀滞在各种软组织中，静脉压力增高引起各级静脉，尤其是表浅静脉扩张迂曲，静脉压力增高使血液向血管外渗出引起软组织肿胀。五官肿胀，如眼睑肿胀可出现睁不开眼，喉肿胀引起声音嘶哑、呼吸困难，颜面部、颈部肿胀和双上肢肿胀，引起肢体麻木，颈深部和纵隔肿胀加剧呼吸困难，脑组织肿胀颅内压增高引起头痛、头晕和呕吐。这类肿胀平卧后加重、坐立或站立后有所缓解。

二

病因

1.恶性肿瘤侵犯或压迫上腔静脉，占70-90%（肺癌占绝大多数，其次是淋巴瘤，还有前纵隔肿瘤、纵隔转移癌等）。

2.非恶性疾病的压迫

如胸骨后甲状腺肿瘤、胸腺瘤、支气管囊肿等，或慢性纤维性颈部组织炎症导致上腔静脉周围组织压迫，如特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。

3.上腔静脉血栓形成

先天性心脏疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器置入可引起血栓形成。

三

临床表现

存在五个突出临床表现：进行性呼吸困难、头痛、颜面及上肢水肿、浅表皮下侧支循环形成及颈静脉怒张。

1.静脉回流障碍：头颈部及上肢出现水肿，多为非凹陷性肿胀，伴皮肤及口唇发绀，平卧时加重，上半身直立后可缓解，常伴头晕、头胀、睑结膜充血。有时可见颈胸部静脉明显扩张、胸腹壁静脉曲张等。

2.压迫症状：肿瘤等压迫周围器官、神经可出现咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑、眼睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗等。

3.神经功能受损：可出现颅内压增高导致的恶心、喷射性呕吐等症状。

四

诊断

1.X线检查

X线透视及平片可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影，可能为上腔静脉有肿块压迫。

2.多普勒超声

了解上腔静脉通畅程度，血栓范围，是否同时存在其他血管病变及外压性病变。

3.CT及磁共振

显示上腔静脉受阻的具体部位及侧支循环情况，可清楚显示胸腔内结构，明确病因。

4.上腔静脉造影

于两侧肘静脉或股静脉穿刺置管，可显示梗阻的部位，及远心端、近心端情况，是诊断上腔静脉综合征的金标准。

五

分型

据阻塞程度和奇静脉血流方向，将SVC阻塞分为四型（Stanford-Doty分型）：

Ⅰ型：上腔静脉部分阻塞，狭窄达90%以上，但奇静脉通畅，血流前向至右心房，临床表现轻微，不需手术；

Ⅱ型：上腔静脉几乎完全阻塞，血流可经奇静脉流入右心房，当出现气道压迫或脑静脉高压时可考虑手术；

Ⅲ型：上腔静脉完全阻塞，奇静脉逆流，由于奇静脉血流逆流，易出现明显脑水肿和气道压迫，首选手术。

Ⅳ型：上腔静脉完全阻塞，奇静脉无血流，当出现气道压迫或脑静脉高压时可考虑手术；

六

治疗

以缓解症状为首要任务，然后考虑解决病因。

1.基本治疗：头高位休息，吸氧，下肢输液，可适当减少输液量，给予糖皮质激素减轻炎症反应，可给药适当利尿减轻水肿（呋塞米10-20mg），必要时给予抗感染治疗。但应警惕因患者长期脱水利尿等治疗，患者血容量低伴血液高凝状态易引起血栓形成，所以要严密监测患者血容量；

2.抗凝治疗：适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗。在对症基础上给予抗凝、抗栓治疗，有助于缓解症状。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除。

3.放疗：紧急放疗被认为是缓解有生命危险症状的阻塞患者最快的方法。放疗总剂量根据患者治疗是根治性或姑息性、病理类型和病变范围决定，也要考虑患者的体力状态、症状进展的速度、是否联合化疗、患者可能的预后等。

局限性：①约40％的患者放疗后无法进行组织学诊断；②放疗可减轻约80％患者的症状，但明显改善可能需要3天到4周；③有20％患者的症状无法通过放疗缓解。

4.化疗：大多数患者在治疗的7天内症状可完全或部分缓解，完全缓解一般在2周内。大约25% SVCS患者化疗后可能再次复发，但再给予化疗、放疗或放化联合治疗，大部分患者仍然有效。

5.手术：主要用于良性病变、血栓治疗效果差、放化疗无效且预计生存时间超过6个月者。近一半的旁路手术患者最终都需要再次放置血管内支架来维持通畅。

七

介入治疗上腔静脉综合征

SVCS多发生于中晚期肺癌或纵隔肿瘤患者，患者一般情况差，而传统的治疗方法如外科手术、放化疗等创伤大、风险高、术后并发症多，成功率低，患者较难承受，临床治疗十分困难。以往的介入治疗方案主要在于改善腔静脉梗阻，以提高患者生活质量，为进一步治疗提供机会的姑息性治疗。随着介入技术及器械的发展，现代的介入治疗不仅仅局限于此，更能够参与病因的治疗。

1.腔静脉支架的应用：1974年，经导管局部溶栓术开始应用于SVCS 的治疗，并取得了一定疗效。近十几年来，支架技术在SVCS的治疗中进一步得到应用，使 SVCS的介入治疗进入了一个崭新的阶段。与上述传统的治疗方法相比，介入技术创伤微小，适应证广泛，在缓解SVCS症状方面，更为迅速、有效，术后复发率也更低。

支架的选择:应用于 SVCS 的主要有 Cianturco Z、Pal-maz 和 Wallstent 等三类支架,0udkerk 等的研究显示,在围手术期内，Wallstent的支架内血栓生成率明显较 Gianturcoz为高;在长期通畅率方面(随访3-6个月),Gianturco Z则优于Wallstent(分别为 100%和 69%),这是由于 Wallstent 的表面积较大,因而容易诱发血栓形成及血管内膜增生所致。目前，Wallstent 主要用于病变段血管较长、较迂曲的患者,多数情况下,SVCS 的治疗中选用径向支撑力强的 Giantumco Z 或 Palmaz支架。

2.抗凝及溶栓治疗：在SVCS患者中，上腔静脉内急性或亚急性血栓形成并非少见，尤其在上腔静脉高度狭窄及闭塞的患者中更是如此。如不进行充分的抗凝及必要的溶栓治疗，球囊扩张及支架置放过程中极易造成血栓脱落，导致肺栓塞的发生。

3.介入治疗原发病：部分患者同时使用I125粒子植入、支气管动脉灌注化疗栓塞等综合介人治疗,生存期进一步延长，取得了较理想的效果。

患者的预后取决于原发病变的性质、治疗效果和侧支循环的建立。恶性肿瘤所致上腔静脉综合征的疗效较差，从确诊之日起，总生存率1年者25%，30个月者仅为12%。恶性淋巴瘤并发上腔静脉综合征的生存率相对较高，30个月生存率为52%，5年生存率43%。

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审核：魏丽霞

责编：邵婷

校对：武咏欣

编辑：龙云

来源：汉中市中心医院

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